Πρόκειται για μια σπάνια, αυτοάνοση νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από χρόνια φλεγμονή, ίνωση και δημιουργία αλλοιώσεων στα όργανα. Τυπικές θέσεις εμφάνισης είναι το πάγκρεας, τα νεφρά, η χοληδόχος κύστη, οι δακρυικοί αδένες, η παρωτίδα, ο οφθαλμικός κόγχος, οι πνεύμονες και μεγάλα αγγεία. Προκαλεί πλειάδα συμπτωμάτων ανάλογα με το όργανο που πάσχει, ενώ σημαντικός είναι ο διαχωρισμός από κακοήθη εξεργασία. Η διάγνωση επιτυγχάνεται συνήθως με την ύπαρξη αντισωμάτων και τις υψηλές τιμές ανοσοσφαιρίνης IgG4 στο αίμα. Για την αντιμετώπιση χρειάζεται συνήθως η λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, όπως η κορτιζόνη ή πιο συγκεκριμένα τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα.