Παθήσεις

Αγγειίτιδες

Οι αγγειίτιδες είναι ένας γενικός όρος για διάφορες μορφές φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων (αρτηρίες, φλέβες, τριχοειδή). Πρόκειται για ομάδα σπάνιων νοσημάτων, στις οποίες τα τοιχώματα των αγγείων φλεγμαίνουν οδηγώντας σε στένωση, ενώ η δημιουργία θρόμβων μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απόφραξη του πάσχοντος αγγείου με επακόλουθη πρόκληση βλαβών στο όργανο ή τον ιστό που πάσχει. Ακόμα μπορεί να οδηγήσουν σε δημιουργία ανευρυσμάτων ή ελκών, όπως μπορεί να συμβεί σε δερματική αγγειίτιδα. 

Διαχωρίζονται σε πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς. Οι δευτεροπαθείς αγγειίτιδες μπορούν να είναι επακόλουθα άλλων ρευματικών νοσημάτων (όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), φαρμάκων  (για παράδειγμα υδραλαζίνη) ή λοιμώξεων (όπως η ηπατίτιδα, η σύφιλη), ναρκωτικά. 

Οι πρωτοπαθείς αγγειίτιδες διαχωρίζονται σε:

-Αγγειίτιδες των μεγάλου μεγέθους αγγείων. Αφορούν κατά κύριο λόγω την αορτή και τους κύριους κλάδους της, αλλά μπορούν να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους. Σε αυτές ανήκουν:

  • Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα
  • Αρτηρίτιδα Takayasu 

 

– Αγγειίτιδες των μεσαίου μεγέθους αγγείων. Αφορούν κυρίως τις σπλαχνικές αρτηρίες και τους κλάδους τους, αλλά μπορούν να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους. 

  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Νόσος του Kawasaki

 

– Αγγειίτιδες των μικρού μεγέθους αγγείων. Προσβάλλουν τις μικρότερες αρτηρίες, αρτηριίδια, τριχοειδή και φλεβίδια, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αγγεία μεσαίου μεγέθους. Διαχωρίζονται επιπλέον σε:

  • ANCA σχετιζόμενες Αγγειίτιδες (ANCA-associated Vasculitis -AAV), 
    • Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, πρώην νόσος Wegener
    • Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg-Strauss)
    • Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα 
  • Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ανοσοσυμπλέγματα:
    • Σύνδρομο Goodpasture
    • IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein)
    • Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα
    • Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα
    • Λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων

 

-Αγγειίτιδες που αφορούν ποικίλου μεγέθους αγγείων:

  • Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet
  • Σύνδρομο Cogan

Συμπτώματα:

Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με το όργανο που πάσχει. Στην κοινή τους συμπτωματολογία ανήκουν η καταβολή, η απώλεια βάρους, ο πυρετός, νυχτερινοί ιδρώτες, κόπωση, μυοσκελετικός πόνος. Ανάλογα με το υποκείμενο νόσημα μπορεί να παρουσιάζεται βήχας, αιμόπτυση, εξανθήματα, απώλεια της όρασης, πονοκέφαλος, αιματουρία.

Διάγνωση και θεραπεία:

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και την κλινική εξέταση. Στα εργαστηριακά ευρήματα ανήκουν οι αυξημένοι δείκτες φλεγμονής, η ύπαρξη συγκεκριμένων αντισωμάτων ανάλογα με το νόσημα. Η απουσία αντισωμάτων από την άλλη δεν αποκλείει την ύπαρξη αγγειίτιδας. Για την περαιτέρω διερεύνηση χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις (ακτινογραφίες, υπέρηχος, αξονική/ μαγνητική τομογραφία), συμπληρωματικά μπορεί να χρειαστεί και τριχοειδοσκόπηση ή βιοψία οργάνου. 

Ως προς τη θεραπεία, πρόκειται για χρόνιες νόσους που απαιτούν το σωστό θεραπευτικό σχήμα προκειμένου να επιτευχθεί η ύφεση. Στην πρώτη γραμμή βρίσκονται τα κορτικοστεροειδή μαζί με ανοσοκατασταλτικά αντιρευματικά φάρμακα.